Hội chứng Evans là gì? Hội chứng Evans nguy hiểm thế nào?

Hội chứng Evans là gì? Hội chứng Evans nguy hiểm thế nào?

Hội chứng của Evan là một bệnh tự miễn do sự xuất hiện của các tự kháng thể chống chất thải của chính nó, khả năng hồng cầu hoặc tiểu cầu. Vậy các nguyên nhân và dấu hiệu của hội chứng Evan là gì? Tham gia với chúng tôi để xem bài viết dưới đây.

Tổng quan bệnh Hội chứng Evans

Hội chứng Evans là gì?

Hội chứng Evan là một bệnh tự miễn do sự xuất hiện của các tự kháng thể chống osyphythrocyte, tiểu cầu đôi khi là các tế bào máu trắng làm cho tuổi thọ của các tế bào máu ngắn hơn bình thường, dẫn đến mức độ thấp của các tế bào máu trong cơ thể.

Hội chứng Evan là một bệnh tán huyết tự miễn liên quan đến miễn dịch miễn dịch – một tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá hủy bởi sự hiện diện của tự kháng thể chống sinh thái.

Hội chứng Evan là sự kết hợp của hai hoặc nhiều rối loạn huyết học miễn dịch trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào bạch cầu của bạn, các tế bào hồng cầu và / hoặc tiểu cầu. Chúng bao gồm miễn dịchtrombocytopenia (ITP), thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA) và / hoặc giảm bạch cầu tự miễn (AIN). Những chẩn đoán này có thể xảy ra cùng một lúc, nhưng cũng có thể xảy ra ở cùng một bệnh nhân ở hai thời điểm khác nhau. Ví dụ: nếu bạn được chẩn đoán mắc ITP và sau đó hai năm được chẩn đoán mắc AIHA, bạn sẽ mắc hội chứng Evans.

Các bài viết chủ đề liên quan tại đây

Triệu chứng bệnh hội chứng Evans

Các triệu chứng phổ biến là:

• Hội chứng thiếu máu: Bệnh nhân có dấu hiệu mệt mỏi, tái sinh, da nhầy nhợt nhạt, khó thở, đánh trống ngực.
• Hội chứng điểm vàng: vàng da, màu vàng của mắt, nước tiểu sẫm màu.
• Hội chứng xuất huyết: Chảy máu niêm mạc, rễ chảy máu, chảy máu su, đôi khi là tiểu máu.
• Hepatosplenomegaly có thể được mở rộng.
• Ngoài ra: người đó có thể bị sốt, nhiễm trùng do bạch cầu giảm.

Cận lâm sàng chẩn đoán hội chứng Evans

Hoàn thành các bài kiểm tra sau:

Các tế bào máu ngoại vi: Số lượng tế bào hồng cầu giảm, lượng hemoglobin và hematocrit giảm, số lượng tiểu cầu giảm, tế bào reticulocytes tăng.

Xét nghiệm tủy: Tăng các tế bào reticuloid myeloid, tăng sinh dòng hồng cầu, tủy cellig, mật độ tiểu cầu bình thường hoặc tăng, sự phát triển bình thường của dòng bạch cầu hạt.

Kiểm tra hóa sinh:

• Tăng bilirubin (gây ra hội chứng đế quốc).
• Thác Haptoglobin, LDH tăng.

Các xét nghiệm miễn dịch:

• Thực hiện thử nghiệm Coombs trực tiếp cho kết quả tích cực.
• Xét nghiệm kháng thể kháng tiểu cầu dương tính, kháng thể kháng neutrophil dương tính.
• Kháng thể kháng DSDNA và kháng thể kháng nhân âm tính.

Rụng tóc bệnh gì? Nguyên nhân – Biểu Hiện – Cách khắc phục bệnh

Các biện pháp chẩn đoán bệnh

Chẩn đoán hội chứng Evans kết hợp kiểm tra thể chất cùng với hiệu suất của các xét nghiệm chẩn đoán.

Kiểm tra thể chất xác định các triệu chứng của hội chứng Evans. Bác sĩ sẽ xác định các triệu chứng mà người đó nên tránh nhầm lẫn với các bệnh lý khác để điều trị hợp lý và hiệu quả.

Xét nghiệm máu tế bào máu ngoại vi: Ghi lại số lượng tế bào máu trong máu ngoại vi so với bình thường, số lượng hồng cầu, huyết sắc tố, tiểu cầu giảm, số lượng tế bào reticulocytes tăng.

Marvtest: Về kết quả của thẻ tủy, tủy rất giàu tế bào, tế bào hồng cầu, tăng sinh tế bào neticuloid myeloid.

Xét nghiệm máu sinh hóa: ghi lại các sản phẩm gây ra bởi các tế bào trong cơ thể bị phá hủy trong máu.

Miễn dịch: Phát hiện các kháng thể bất thường lưu hành trong máu ngoại vi để chẩn đoán và điều trị hiệu quả.

Chẩn đoán phân biệt với bệnh lupus ban đỏ hệ thống, purpura giảm tiểu cầu …

Nguyên nhân bệnh Hội chứng Evans

Hội chứng Evan là một căn bệnh hiếm gặp mà nguyên nhân hiện chưa được biết. Nhiều nghiên cứu cho thấy hội chứng này có liên quan đến rối loạn hệ thống miễn dịch. Khi chúng ở đó, hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể tấn công nhầm các tế bào khỏe mạnh phá hủy các tế bào và giảm chức năng của chúng trong cơ thể.

Những người mắc hội chứng Evans có thể mắc một loạt các bệnh khác như hội chứng bạch cầu tự miễn dịch, lupus, bạch cầu bạch huyết.

Đối tượng nguy cơ bệnh Hội chứng Evans

Hội chứng Evans là bệnh lý có thể gặp ở mọi đối tượng, mọi lứa tuổi và ảnh hưởng đến cà trẻ em và người lớn.

Những phương pháp nào dùng để điều trị hội chứng Evans?

Nhiều phương pháp được sử dụng để điều trị hội chứng này. Việc điều trị nhắm vào loại tế bào máu cụ thể bị ảnh hưởng, cho dù bạn có triệu chứng (chẳng hạn như chảy máu hoạt động, khó thở, tăng nhịp tim, nhiễm trùng):

Steroid: Các loại thuốc như prednisone đã được sử dụng để điều trị rối loạn tự miễn trong nhiều năm. Đây là phương pháp điều trị đầu tiên cho bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn và cũng được sử dụng trong miễn dịch. Thật không may, nếu bạn mắc hội chứng Evan, bạn có thể cần dùng steroid trong thời gian dài, điều này có thể dẫn đến các vấn đề khác như huyết áp cao và lượng đường trong máu cao (bệnh tiểu đường). Vì lý do này, bác sĩ của bạn có thể tìm kiếm các liệu pháp thay thế.

Immoglobulin tiêm tĩnh mạch: là phương pháp điều trị đầu tiên cho hội chứng này. Về cơ bản, phương pháp này tạm thời lan truyền hệ thống miễn dịch để tiểu cầu không bị hủy hoại nhanh chóng.

Cắt lách: Lá lách là nơi phá hủy các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu trung tính bị phá hủy. Ở một số bệnh nhân, cắt lách có thể cải thiện số lượng máu, nhưng điều này chỉ có một tác dụng tạm thời.

Rituximab: Rituximab là một loại thuốc kháng thể đơn dòng. Nó làm giảm các tế bào lympho B (tế bào bạch cầu tạo ra kháng thể) có thể cải thiện số lượng máu.

G-CSF (Filgrastim): G-CSF là một loại thuốc được sử dụng để kích thích tủy xương để tạo ra nhiều bạch cầu trung tính hơn. Thuốc đôi khi được sử dụng để tăng bạch cầu trung tính, đặc biệt nếu bạn bị nhiễm trùng.

Thuốc ức chế miễn dịch: Những loại thuốc này ức chế hệ thống miễn dịch, bao gồm các loại thuốc như mycophenolate, azathioprine, tacrolimus.

Tại sao hội chứng Evans khiến số lượng máu thấp?

Hội chứng Evans là một bệnh tự miễn. Vì một số lý do không rõ, hệ thống miễn dịch của bạn đã xác định nhầm các tế bào hồng cầu, tiểu cầu và / hoặc bạch cầu trung tính như “người lạ” và tiêu diệt chúng.

Người ta không hoàn toàn hiểu tại sao một số người chỉ bị ảnh hưởng tế bào máu, chẳng hạn như ITP, AIHA hoặc AIN, so với nhiều tế bào trong hội chứng Evan.

Hội chứng Evans kiêng ăn gì?

Hội chứng Evans là một bệnh liên quan đến hệ thống miễn dịch, trong đó cơ thể tấn công và phá hủy các tế bào máu đỏ. Điều này có thể gây ra các triệu chứng như mệt mỏi, khó thở, da xanh xao và suy dinh dưỡng.

Tuy nhiên, không có chế độ ăn uống cụ thể nào được khuyến khích cho những người mắc hội chứng Evans. Tuy nhiên, những người mắc bệnh nên ăn đầy đủ dinh dưỡng, bao gồm các loại thực phẩm giàu chất sắt như thịt đỏ, cá, đậu, rau xanh lá và trái cây. Đồng thời, họ cũng nên hạn chế tiêu thụ rượu và thuốc lá, vì chúng có thể làm tăng nguy cơ bệnh lý tim mạch.

Nếu bạn mắc hội chứng Evans, hãy thảo luận với bác sĩ của mình để được tư vấn về chế độ ăn uống và quản lý bệnh.

Hội chứng Evans là gì? Hội chứng Evans nguy hiểm thế nào?